“張主任，造血植后注真是干細(xì)干細(xì)太感謝您了！上海那邊的胞移辦別胞輸幫醫(yī)院暫時(shí)沒辦法安排我們住院治療，家里人都不知道該怎么辦了。持續(xù)充質(zhì)真沒想到在咱們安徽也有一模一樣的性血小板血間技術(shù)，真是減少替我們省了不少時(shí)間和費(fèi)用！”在安徽省兒童血液科病房里，擔(dān)心患者小文（化名）的臍帶父母緊握著科室主任張旭晗的雙手，連連致謝！造血植后注

9歲的干細(xì)干細(xì)小文8年前在上海兒童醫(yī)學(xué)中心確診免疫缺陷病(IPEX)—持續(xù)性血小板減少（PT）。隨后，胞移辦別胞輸幫小文在上海接受了造血干細(xì)胞移植（臍血+骨髓），持續(xù)充質(zhì)術(shù)后定期在上海隨訪。性血小板血間但是減少，小文的擔(dān)心骨髓未完全恢復(fù)造血功能，紅細(xì)胞及血小板數(shù)值長期低下，且容易感染。幾年間，醫(yī)生針對小文血小板減少的情況予以激素、丙球及成分輸注治療，效果均不佳。

6個(gè)月前，小文前往上海進(jìn)行首次間充質(zhì)干細(xì)胞輸注，取得了非常良好的療效，近半年無嚴(yán)重感染，也不需要進(jìn)行成分輸血。正當(dāng)小文的家人感到萬分慶幸并打算前往上海進(jìn)行第二次輸注治療時(shí)，卻遇到了不小的麻煩：因?yàn)榉N種主客觀原因，小文暫時(shí)無法在上海辦理入院手續(xù)。這仿佛一道晴天霹靂，讓小文和家人恐慌不已，他們在四處問診時(shí)得知安徽省腫瘤醫(yī)院兒童血液與腫瘤科也可以進(jìn)行間充質(zhì)干細(xì)胞輸注，便立刻前來求醫(yī)，希望能在省內(nèi)行二次輸注治療。

安徽省腫瘤醫(yī)院兒童血液科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在為小文辦理住院手續(xù)后，立刻聯(lián)系臍血庫，于7月15日上午按期給予第二次間充質(zhì)干細(xì)胞輸注。在整個(gè)治療過程中，兒童血液科張旭晗主任、方敏護(hù)士長全程參與指導(dǎo)實(shí)施，輸注全程行心電監(jiān)護(hù)，配備搶救藥品、搶救儀器等，隨時(shí)準(zhǔn)備處理不良事件發(fā)生，最終輸注過程順利圓滿完成，既避免了舟車勞頓，也省了經(jīng)濟(jì)開支。7月16日，小文順利出院，預(yù)備1周后再次入住兒童血液與腫瘤科進(jìn)行輸注。

持續(xù)性血小板減少（PT）是異基因造血干細(xì)胞移植后常見并發(fā)癥，其發(fā)生率約5%-37%。我院兒童血液科使用臍帶血間充質(zhì)干細(xì)胞輸注治療IPEX行造血干細(xì)胞移植后持續(xù)性血小板減少的順利進(jìn)行，為我省兒童血液病移植患者和家庭帶來了新的選擇和希望，為兒童血液疾病患者長期高質(zhì)量生存提供更多救治機(jī)會(huì)。（安徽省腫瘤醫(yī)院 兒血科 方敏 王珅文 孫文玲 錢經(jīng)緯/圖 夏韞華/組稿）

知識(shí)拓展：

移植后持續(xù)性血小板減少（PT）

持續(xù)性血小板減少（prolongedthrombocytopenia，PT）是異基因造血干細(xì)胞移植后常見并發(fā)癥。其發(fā)病機(jī)制主要包括：造血干細(xì)胞（HSC）巨核分化異常及巨核細(xì)胞成熟障礙、異常的骨髓免疫微環(huán)境、血管微環(huán)境、細(xì)胞因子異常、血小板破壞增加、造血干細(xì)胞移植后并發(fā)癥等。主要治療方法包括：①支持治療：血小板輸注；②去除危險(xiǎn)因素：積極控制感染、預(yù)防aGVHD、降低血清鐵蛋白（SF）、去DSA治療等；③促血小板生成：重組人血小板生成素（rhTPO）、TPO受體激動(dòng)劑（TPOreceptoragonist，TPORA）、IL-11等；④免疫調(diào)節(jié)：糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白等；⑤修復(fù)骨髓微環(huán)境：NAC、阿托伐他汀、地西他濱、間充質(zhì)干細(xì)胞（mesenchymalstemcell，MSC）輸注等；⑥補(bǔ)充HSC：CD34+細(xì)胞再輸注、二次移植。

臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞

臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞（MesenchymalStemCells，MSCs）是指存在于新生兒臍帶組織中的一種多功能干細(xì)胞。該細(xì)胞具有較強(qiáng)的免疫調(diào)節(jié)作用，可用于治療自身免疫性疾病，降低細(xì)胞或器官移植后的免疫排斥反應(yīng)，提高細(xì)胞或器官移植的成功率；能夠促進(jìn)造血恢復(fù)功能，與單一造血干細(xì)胞移植比較，間充質(zhì)干細(xì)胞和造血干細(xì)胞共移植能顯著提高白血病和難治性貧血等疾病的治療效果。